Vad är PBC

Vad är PBC

PBC – Primär Biliär Cholangit eller Kolangit – är en ovanlig autoimmun leversjukdom. 9 av 10 som drabbas är kvinnor och många får diagnosen när de är mellan 40 och 60 år. Även män och yngre kvinnor kan också utveckla PBC, det är dock ovanligt.

Sjukdomen innebär i korthet att gallgångarna i levern drabbas av inflammation som medför att ärrvävnad bildas i levern. På lång sikt angriper inflammationen hela levervävnaden vilket i slutstadiet innebär skrumplever (cirros). Det hittills använda namnet “primär biliär cirros“ är vilseledande, då PBC idag kan diagnostiseras i ett tidigt stadium långt innan cirros uppstår. Tack vare tidig diagnos och behandling utvecklar två tredjedelar av patienterna aldrig cirros. Ordet cirros skapar ofta rädsla och osäkerhet hos patienten vid diagnos.

Det egna immunförsvaret angriper först gallgångarna och sedan hela levern. Sjukdomens uppkomst är ännu inte känd. En teori är att vissa människor har ett genetiskt anlag för PBC. Tillkommer det då en, ofta tillfällig, utlösare såsom toxiner, infektion eller hormonförändring, kan detta utlösa sjukdomen. PBC är inte en alkoholrelaterad sjukdom. Alkohol ska dock som vid alla kroniska leversjukdom undvikas eftersom alkohol belastar levern ytterligare. Det finns också indikationer på att rökning kan påverka PBC-förloppet på ett negativt sätt.

Även om PBC inte är aggressiv, är den en progressiv sjukdom. Det innebär att skadorna kan förvärras under en längre tidsperiod. För att förklara progressionen bättre har läkare fastställt ”PBC:s fyra stadier”:

PBC’s fyra stadier

Stadie 1 – Portalstadie: Identifieras genom floridgångslesion, vilket betyder att mellanstora gallgångar uppvisar intensiv kronisk inflammation och skador på sina väggar.

Stadie 2 – Periportalstadie: Sjukdomsprogression fortsätter när proliferation av de små gallgångarna börjar. Detta indikerar obstruktion av de små, tublika strukturer som transporterar galla från levern till tunntarmen.

Stadie 3 – Septiskt stadie: Uppkomst av fibrös septa – överflödig vävnad – och ärrbildning indikerar att sjukdomen går mot cirros.

Stadie 4 – Cirros (ärrbildning) uppstår i levern och orsakar permanent skada. Om cirros diagnostiseras tidigt kan skadorna begränsas och hanteras.

Kronisk sjukdom

PBC klassificeras som en kronisk leversjukdom, vilket betyder att den är livslång. Den kan kontrolleras men aldrig botas. Prognosen för personer med PBC har emellertid förbättrats de senaste decennierna på grund av tidig diagnos och förbättrad behandling. Olika människor har olika erfarenheter av sjukdomen. Skadefrekvensen och progressionens hastighet varierar från person till person.

Mycket tyder på att tidig tillgång till behandling fördröjer progression av PBC, och att de patienter som genomgår behandling har ett bättre utfall än de som inte behandlas. Tidigare talade man om en genomsnittlig förväntad livslängd på 12 år vid PBC. Det var när PBC upptäcktes först i cirrosstadiet. Idag ser sjukdomsbilden något annorlunda ut och som ovan nämnts varierar förloppet mycket från patient till patient.

En undergrupp med speciellt lindrigt förlopp, har 20 år efter den första diagnosen endast några förändringar i levern. Hos andra PBC-patienter fortskrider sjukomen snabbare. Två av tre PBC-patienter utvecklar enligt dagens vetskap ingen cirros under sin livstid. Det är alltså möjligt att man kan leva med PBC i årtionden och bli gammal.

I Sverige finns uppskattningsvis ca 2 000 människor som har PBC. Kvinnor är drabbade i betydligt större utsträckning än män. Även om PBC inte är en klassisk sjukdom som går i arv (om en i familjen har PBC är risken ca 10 %) kan antas att det finns en genetisk komponent. Huruvida andra faktorer som uppstår respektive främjar PBC-utbrottet, så som t.ex. rökning, återkommande infektioner, hormoner, miljögifter m.m. diskuteras bland experterna.

Symptom

PBC är i de flesta fall en sjukdom som har ett långsamt förlopp. Att ha i åtanke är att man kan vara drabbad av PBC utan att ha några som helst symptom. Ett relativt vanligt symptom vid PBC är dock trötthet. När sjukdomen går in i ett senare skede kan kraftig klåda och ledvärk uppkomma. Även benskörhet ses oftare hos PBC-patienter än hos befolkningen i övrigt. Torra slemhinnor i ögon, mun och intimområden kan hänga ihop med sjukdomen. I sent skede av sjukdomen uppstår leversvikt vilket kan medföra esofagusvaricer (åderbråck i matstrupen), ascites (vatten i bukhålan) samt hepatisk encefalopati (neurologisk störning, förvirring, koma).

Utveckling av levercancer är mycket ovanlig.

Diagnos

Vid PBC är oftast AMA-värdet (antimitokondriella antikroppar) i blodet förhöjda. Det är den starkaste indikationen på att det är PBC. Ofta är även gallgångsvärdena, enzymet alkaliskt fosfatas (ALP) förhöjt. Förekommer dessa båda avvikelser tillsammans, utgår läkarna från att det med stor sannolikhet handlar om PBC. Vid mindre klara fall kan en kompletterande leverbiopsi hjälpa till att fastställa diagnosen.

PBC är oftast diagnostiserad hos personer som inte uppvisar (annat än trött/utmattning) symtom.

Behandling

Den enda behandling som finns mot sjukdomen är ursodeoxycholsyra (UDCA), som tas i tablettform livet ut. Medicinen fungerar som en slags bromsmedicin och lindrar eventuella symptom som exempelvis klåda. Om man börjar medicinera i ett tidigt stadie av sjukdomen kan det medföra att den saktar ner eller står still. Om medicinering påbörjas i senare stadier är nyttan med UDCA inte klarlagd. Tillskott av kalcium och D-vitamin är också vanligt. Det finns inget botemedel mot PBC. Det enda behandlingsalternativet när sjukdomen har nått sista stadiet är levertransplantation.